Bei Motoneuronerkrankungen wie ALS, PLS und SBMA treten häufig Störungen der Sprech-, Schluck- und Gesichtsmuskulatur (Bulbärfunktionen) sowie emotionale Entgleisungen (pseudobulbärer Affekt) auf. Diese Symptome werden im Alltag oft übersehen oder falsch gedeutet, obwohl sie die Lebensqualität, Kommunikation, Ernährung und Pflege stark beeinträchtigen. Ziel des Projekts ist es, diese bislang unzureichend verstandenen Störungen besser zu erfassen und messbar zu machen. Dafür werden Patientinnen und Patienten an mehreren Zentren über einen längeren Zeitraum begleitet. Mit moderner Bildgebung (3T- und 7T-MRT) werden Gehirn, Hirnstamm, Nervenbahnen und Muskulatur untersucht, um krankheitsbedingte Veränderungen entlang der gesamten motorischen Steuerung sichtbar zu machen. Ergänzend erfolgen Sprachaufnahmen, Schluckuntersuchungen sowie neuropsychologische Tests. Fragebögen zu Stimmung, Emotionen und Lebensqualität ergänzen die Erhebung. Dadurch entsteht ein umfassendes Bild, wie sich Bulbärstörungen und pseudobulbärer Affekt entwickeln und welche Strukturen im Nervensystem beteiligt sind. Ein weiterer Schwerpunkt ist die Entwicklung objektiver Messmethoden, insbesondere automatisierter Sprach- und Sprechanalysen. Diese sollen helfen, Krankheitsverläufe genauer und früher zu erkennen als bisherige klinische Skalen. Zudem wird untersucht, warum manche Patientinnen und Patienten stärker betroffen sind und welche Faktoren den Verlauf beeinflussen. Das Projekt wird eng mit Patientenorganisationen durchgeführt, um die Bedürfnisse der Betroffenen direkt einzubeziehen. Ziel ist es, Diagnosen zu verbessern, Verläufe besser vorherzusagen und Therapien sowie Unterstützungsmaßnahmen frühzeitiger und gezielter einzusetzen.